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抗磷脂综合征(又一个容易被过度诊断的风湿病)

健康号2023-05-14 15:08:291

风湿免疫病在临床中永远都是边缘化的存在,基本上都是找不到原因之后才会考虑是不是和免疫相关,然后发现了某个抗体阳性,就像找到了救命稻草一样,迅速的发一个风湿免疫科的会诊。

静脉——反复深静脉血栓(下腔静脉、视网膜静脉血栓)。

动脉——脑血管意外,肢体坏疽,冠状动脉血栓,视网膜动脉血栓。

(3)血小板减少为周期性,常是急性发作。

抗磷脂综合征是系统性红斑狼疮患者中常见的临床表现。aPL抗体在狼疮样疾病甚至在风湿性疾病范畴以外的其他疾病中也可出现,如心、脑血管意外,血液病和肿瘤性疾病等。

抗磷脂综合征是指由抗磷脂抗体(aPL抗体)引起 的一组临床征象的总称。主要表现为反复的动、静脉血栓形成,血小板减少,习惯性流产,神经精神症状等。由于aPL抗体可在多种疾病中出现,因而抗磷脂综合征分为继发和原发两类。

因为抗磷脂抗体一旦形成,会随循环系统走遍全身,因此临床表现极为复杂,最常见的是以下几个表现:

因为抗磷脂综合征可呈现周身的临床症状,因此一旦发现抗磷脂抗体或者β2糖蛋白抗体阳性,基本都会诊断抗磷脂综合征,然后给予免疫抑制剂、抗凝等一系列治疗,这其中有不少是过度的诊断。

以妇产科为例,找不到愿意的反复流产现在都会往这个疾病上去考虑,而心脑血管科又不会首先考虑抗磷脂综合征,因此临床上此病的诊断和治疗处在一个非常混乱的状态。

(2)习惯性流产,胎死宫内,胎盘血栓和梗死。

(4)其他偶然出现的表现为Coomb试验阳性、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、 慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。

其他——肺动脉高压,无菌性骨坏死。

此外,aPL抗体阳性的患者,无其他原因在短期内出现进行性三个器官以上血栓形成,并出现中枢神经系统、肾、肺、心等多器 官的功能衰竭称为恶性APS。

(1)血栓

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